Fibroelastosis pleuroparenquimatosa e hipertension pulmonar: un fenotipo diferente?

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa es una enfermedad pulmonar inusual con características clínicas, radiológicas y patológicas únicas, que se ha incluido recientemente en el consenso actualizado sobre neumonías intersticiales idiopáticas. Su nombre hace referencia a una combinación de fibrosis que involucra la pleura visceral y cambios fibroelastóticos que predominan en el parénquima pulmonar subpleural. Aunque se han descrito varias asociaciones de enfermedades, no se ha identificado de manera inequívoca ninguna causa única. El diagnóstico se sustenta en criterios clínicos-radiológicos y de hallazgos histopatológicos cuando se dispone de biopsias. Son escasos los reportes sobre la asociación entre esta entidad y la hipertensión pulmonar. No existe tratamiento hasta la fecha, aunque se relatan sucesos en algunos casos de transplante pulmonar. Describimos las características clínicas de un paciente atendido en un hospital del Paraguay.

Pleuroparenchymal fibroelastosis is an unusual lung disease with unique clinical, radiological, and pathological characteristics that has recently been included in the updated consensus on idiopathic interstitial pneumonia. Their name refers to a combination of fibrosis involving the visceral pleura and fibro-elastic changes that predominate in the subpleural pulmonary parenchyma. Although several associations between diseases have been described, no single cause has been unequivocally identified. The diagnosis is based on clinical-radiological criteria and histopathological findings when biopsies are available. There are few reports on the association between this entity and pulmonary hypertension. There is no treatment to date, although some cases of lung transplantation have been successful. We describe the clinical characteristics of a patient treated in a hospital in Paraguay.

Placas pleurales por inhalación de fibras de asbesto: reporte de dos casos y revisión de literatura / Pleural plaques by inhalation of asbestos fibers: report of two cases and literature review

INTRODUCCIÓN: Las placas pleurales por fibras de asbesto se caracterizan por lesiones compuestas por tejido fibroso que se ubican en la pleura parietal. Suelen aparecer hasta en un 3% a 58% de los trabajadores que estuvieron expuestos a fibras de asbesto, y en un 0,5% a 8% en población general. El OBJETIVO de este artículo es presentar dos casos clínicos de pacientes a los que se les detectó en la radiografía de tórax alteraciones pleurales posiblemente asociadas a la exposición a fibras de asbesto. CASOS CLÍNICOS: Caso 1. Paciente de sexo masculino de 49 años, trabajador de la construcción con antecedentes de exposición a fibras de asbesto. Se le realizó una radiografía de tórax con técnica OIT (Organización Internacional del Trabajo), la que evidenció alteraciones pleurales focales. Una tomografía axial computarizada de tórax, confirmó la presencia de placas pleurales. Caso 2. Paciente de sexo femenino de 79 años, jefa de hogar, sin exposición laboral conocida a fibras de asbesto. En una radiografía de tórax anteroposterior, se observó la presencia de una placa pleural focal. Se solicitó una tomografía axial computarizada de tórax, la que confirmó la presencia de placas pleurales. CONCLUSIÓN: La radiografía de tórax con técnica OIT es el instrumento básico para la identificación de enfermedades relacionadas con la exposición a fibra de asbesto. El estudio debe ser completado con una tomografía axial computarizada de tórax cuya sensibilidad es mayor permitiendo detectar tempranamente las anomalías pleurales. Es fundamental la historia ocupacional detallada ya que constituye el método más fiable y práctico para medir la exposición a fibra de asbesto.

INTRODUCTION: Asbestos fiber pleural plaque is characterized by lesions composed of fibrous tissue that are located in the parietal pleura. They usually appear in up to 3 to 58% of workers who were exposed to asbestos fiber, and 0.5 to 8% in the general population. The OBJECTIVE of this article is to present two clinical cases of patients who were detected in the chest radiograph pleural alterations associated with exposure to asbestos fibers. CLINICAL CASES: First case: 49-year-old male patient, building worker with a history of exposure to asbestos fibers. Focal pleural alterations were detected by a chest x-ray performed according ILO (International Labour Organization) technique. The presence of pleural plaques was confirmed in a computed tomography of the chest. Second case: Holder, without occupational exposure to asbestos fibers. An anteroposterior chest radiography showed the presence of focal pleural plaque in a CT scan of the chest. CONCLUSION: Chest x-ray with ILO technique is the basic instrument for the identification of diseases related to asbestos fiber exposure. The study should be completed with a CT scan of the chest whose sensitivity is greater, allowing early detection of pleural abnormalities. Detailed occupational history is essential, as it is the most reliable and practical method to measure asbestos fiber exposure.

Diagnóstico de los procesos pleuro - pulmonares y mediastinales por toracoscopia / Diagnosis of pleuro-pulmonary and mediastinal process for thoracoscopy

Analizamos los resultados obtenidos en 75 pacientes que se les realizó toracoscopia o pleuroscopia bajo visualización directa con la toma de la biopsia y otros procederes terapéuticos, en el Hospital Clínico Quirúrgico Docente Amalia Simoni de Camagüey desde junio 1997- julio 2000, todos los casos tenían el diagnóstico sugestivo por imagenología de proceso expansivo intratorácico con o sin derrames tabicados, además de otros como las neoplasias del esófago. Todos estos casos se evaluaron previamente por el grupo multidisciplinario creado al efecto en esta institución, que funciona bajo un protocolo investigativo, al lograr en el 100 % de los pacientes la tipificación, estadiación del proceso, además de la terapéutica adecuada.

We analized the results obtained from 78 patients who were performed thorascoscopy or pleuroscopy under direct visualization, taking biobsy and other therapeutic procedures an Amalia Simoni Clinical Hospital of Camagüey from June 1997 to July 200, all cases had th diganosis suggested by imaging of intratoracic expansive process, with or withoud septate overflows, together with others such as esophagus neoplasias. All these cases were previuosly evaluated by the multidisciplinary group created for this purpose in this institution which functions guided by a research protocol, archieving in 100 % of patients typification, process staging and adequate therapeuties.

Diagnóstico de las masas pleuro-mediastino pulmonares mediante mediastinostomía y mediastinoscopia / Diagnosis of pulmonary mass by pleuro-mediastinum mediastinostomy, and mediastinoscopy

Se analizaron los resultados obtenidos de las Mediastinostomías y Mediastinoscopias en 130 pacientes afectos de masas pleuro- mediastino- pulmonares clínica e imagenológicamente, en los hospitales de la provincia de Camagüey, desde junio 1997- julio 2000, los que fueron evaluados previamente por un grupo multidisciplinario creado al efecto en el Hospital Amalia Simoni, donde siguiendo el protocolo diseñado se logró en el 99, 23 % de los casos obtener la tipificación y estadiamiento de la lesión, lo que permitió planificar una mejor conducta y manejo de estos pacientes.

The results obtained in mediastinostomies and mediastinoscopies are analyzed in 130 patients with clinical and genological pleuro-mediastinum-pulmonary masses affected, in Camagüey city Hospitals from june 1997 to july 2000, which were evaluated previously by a multidisciplinary group created for this purpose at Amalia Simoni Hospital; it was archieved the attainment of typification and staging of lesion in 92, 23 % of cases which brought about a better behavior and management of patients.